Clinically aggressive solid pseudopapillary neoplasmの一例

Abstract

背景: Solid pseudopapillary neoplasm (SPN) は若年女性に好発する膵腫瘍であり、通常は被膜を有する境界明瞭な病変であるが、時として局所浸潤や転移を伴う。厚い線維性被膜と変性による嚢胞化、細胞・組織所見における偽乳頭状構造など典型例は診断が容易であるが、細胞像のみでは神経内分泌腫瘍などとの鑑別が困難なことが多い。SPNの多くはCTNNB 1の変異を有し、免疫染色でのβ-cateninの核内陽性像が診断に有用とされている。症例: 70歳代男性。糖尿病にて通院中、膵尾部及び肝多発病変を指摘された。膵癌多発肝転移が疑われ当院を紹介受診した。膵尾部からの細胞検体では、核分裂像を伴いN/C比の高い小型細胞が結合性に乏しく出現していた。免疫染色ではβ-cateninの核内陽性像が確認され、SPNと診断した。結論: 多発肝転移を伴うSPNの1例を経験した。SPNはしばしば転移を伴うが、そのような症例も予後は良好であると報告されている。細胞検体ではSPNの診断はしばしば困難ではあるが、縮小手術が考慮されるなど治療方針に関わるため、免疫染色も含めた診断が望まれる。