Intravascular lymphoma(IVL:血管内リンパ腫) : 特異なB細胞性リンパ腫の診断と治療

Abstract

血管内リンパ腫(IVL)は小血管内腔に腫瘍腫細胞が増殖するまれなB細胞性リ ンパ腫で,リンパ節腫大や腫瘤を認めないため診断に苦慮し,剖検診断となることもしばしば である。症状は多彩で高率に発熱を認め,いわゆる「不明熱」として精査される例も多い。また,本 邦では血小板減少例が高率で,血球貧食症候群を伴う'Asianvariant'の病態も提唱されている。 通常の化学療法による治療成績は良好とはいえず,今後は自家造血幹細胞移植併用大量化学療 法や抗CD20抗体rituximabの有効性も検討する必要がある。自験例は3例で,うち1例に ADAMTS13活性低下とその抗体を認め,血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)類似の病態が証明 された。本例はrituximabで長期に寛解が維持され,示唆に富む症例であった。発熱など非特 異症状で初発することから,患者はまずプライマリーケア医を訪れると予想されるが,病勢は 進行性に悪化するため,迅速かつ適切な検査および専門医への紹介のタイミングが重要となる。