脳室周囲白質軟化症の臨床

Abstract

脳室周囲白質軟化症(periventricular leukomalacia ; PVL)は,早産児の脳室周囲深部白 質部に壊死や嚢砲形成などの特徴的な病変を形成し,痙性両麻痺や痙性四肢麻痺をきたす疾患 である。発症頻度は在胎32週未満の低出生体重児の5%から15%である。早産児の脳血管構 築や自動血圧調節機能の未熟性およびオリゴデンドログリアの分化過程の易障害性が基盤にあ り,脳血流障害および細胞障害性因子が加わることで発症すると考えられている。また,新生 児期の低CO2血症や高カリウム血症などが脳血流に影響しPVL発症と関連する。胎児期発症 PVLでは破水後の時間や,絨毛膜羊膜炎などに起因して炎症性サイトカインの関与が指摘され ている。診断には頭部超音波診断,CTおよびMRIによる画像診断が有用であるが,生後早期 のローランド領域の特徴的な陽性鋭波が参考となる。痙性麻痺のほか,精神発達遅滞,視覚障 害,てんかんを合併する。有効な治療法がなく,病因の解析と発症予防が重要である。また, 学習や療育についても考慮する必要がある。