シェーグレイ症候群を診る

Abstract

シェーグレン症候群は，1933年にSjögrenにより原因不明の乾燥性角結膜炎と耳下腺腫脹を合併するリウマチ性疾患と報告されたのを端緒とする。本症候群は，涙腺や唾液腺などの外分泌腺に限局した臓器特異的自己免疫疾患を特徴とするが，同時に問質性腎炎・問質性肺炎・ 原発性胆汁性肝硬変症などの系統的自己免疫疾患を随伴することが少なくない。その発症には何らかの免疫異常が誘発されることが引き金になるものと考えられるが，その機構は解明されていない。現在，本症の病因に関連する自己抗原の同定・標的臓器における腺破壊の機序・自己反応性T細胞の制御などに関して研究が進められている。本稿では本症の診断・発症機序・多彩な臓器病変について概説したい。